Угрожающие жизни осложнения синдрома некомпактного миокарда левого желудочка у взрослых: стратификация риска и подходы к лечению

Цель. Изучить клинические проявления, частоту угрожающих жизни осложнений некомпактного миокарда левого желудочка (НКМ ЛЖ) у взрослых, их возможные механизмы и исходы.
Материал и методы. В исследование включено 125 взрослых пациентов с НКМ ЛЖ, 74 мужчины (59,2 %), 51 женщина (40,8 %). Средний возраст 46,4±15,1 лет. Выполнялись эхокардиография (ЭхоКГ) (n=125), Холтеровское мониторирование (n=125), магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца (n=60), мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) сердца с контрастированием (n=90); по показаниям – коронароангиография (КАГ) (n=33), сцинтиграфия миокарда (n=27). Диагноз НКМ в 74 случаях подтвержден при помощи двух методов, в 21 случае – трех визуализирующих методов. Большинству больных выполнена ДНК-диагностика. Большинству пациентов определялись уровень антикардиальных антител и геном кардиотропных вирусов в крови. Средняя фракция выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ) 38,6±14,0 %; конечно-диастолический объем (КДО) ЛЖ 158,1±67,8 мл; конечно-диастолический размер (КДР) ЛЖ 6,1±0,9 см; объем левого предсердия (ЛП) 97,1±38,1 мл. Средний срок наблюдения составил 14 месяцев [4,0; 41,0]; от 1 месяца до 10 лет.
Результаты. Летальность составила 14,4 %, трансплантация сердца выполнена в 5,6 % случаев. Неустойчивая желудочковая тахикардия выявлена в 45,6 % случаев, устойчивая ЖТ – в 13,6 %. Наличие ЖТ ассоциировалось с недостаточным нарастанием зубца R в грудных отведениях ЭКГ; низким вольтажом QRS, продолжительностью QRS >105 мс, функциональным классом хронической сердечной недостаточности (ФК ХСН) ≥2–3 по NYHA, ФВЛЖ <40 %; КДР ЛЖ >6,1 см, наличием миокардита, большей летальностью. Кардиовертеры-дефибрилляторы, в том числе ресинхронизирующие (cardiac resynchronization therapy defibrillator, CRTD), имплантированы 38 пациентам. Оправданные шоки дефибрилляторов ассоциировались с частой желудочковой экстрасистолией (ЖЭ). Частота тромбозов и эмболий составила 22,4 %. Предикторами их развития были: ФК ХСН ≥2–3, переднезадний размер ПЖ >3,1 см, ЛП >98 мл, Е / А >1,65, КДР ЛЖ >6,3 см, КДО ЛЖ >153 мл, ФВЛЖ <35 %, некроз миокарда неустановленного генеза (у больных без атеросклероза коронарных артерий). Частота некроза миокарда при НКМ составила 16,0 %. В качестве механизмов выделены, помимо коронарного атеросклероза, эмболии в неизмененные коронарные артерии, присоединение миокардита, наличие генетически обусловленной тромбофилии.
Заключение. НКМ ЛЖ ассоциируется с высоким риском угрожающих жизни состояний: желудочковые аритмии, тромбозы и эмболии, некроз миокарда являются типичным осложнением НКМ у взрослых. Необходима переоценка предикторов риска тромбоэмболических и аритмических событий, уточнение показаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора и назначению антикоагулянтов, активное выявление и лечение сопутствующего миокардита.

1. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990;82(2):507–13. DOI: 10.1161/01.CIR.82.2.507

2. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001;86(6):666–71. PMID: 11711464

3. Stöllberger C, Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Journal of the American Society of Echocardiography. 2004;17(1):91–100. DOI: 10.1016/S0894-7317(03)00514-5

4. Stöllberger C, Finsterer J, Blazek G. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders. The American Journal of Cardiology. 2002;90(8):899–902. DOI: 10.1016/S00029149(02)02723-6

5. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, Robson MD, Francis JM, Anderson RH et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. Journal of the American College of Cardiology. 2005;46(1):101–5. DOI: 10.1016/j.jacc.2005.03.045

6. Jacquier A, Thuny F, Jop B, Giorgi R, Cohen F, Gaubert JY et al. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. European Heart Journal. 2010;31(9):1098–104. DOI: 10.1093/eurheartj/ ehp595

7. Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R. Longterm follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. Journal of the American College of Cardiology. 2000;36(2):493–500. PMID: 10933363

8. Lofiego C, Biagini E, Pasquale F, Ferlito M, Rocchi G, Perugini E et al. Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction. Heart. 2007;93(1):65–71. DOI: 10.1136/ hrt.2006.088229

9. Благова О.В., Недоступ А.В., Седов В.П., Гагарина Н.В., Коган Е.А., Сулимов В.А. и др. Некомпактный миокард как первичный феномен или следствие дисфункции миокарда: клинические маски синдрома. Кардиология. 2012;52(11):17–26

10. Павленко Е.В., Благова О.В., Вариончик Н.В., Недоступ А.В., Седов В.П., Поляк М.Е. и др. Регистр взрослых больных с некомпактным миокардом левого желудочка: классификация клинических форм и проспективная оценка их прогрессирования. Российский Кардиологический Журнал. 2019;24(2):12–25. DOI: 10.15829/1560-4071-2019-2-12-25

11. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113(14):1807–16. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287

12. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. European Heart Journal. 2007;29(2):270–6. DOI: 10.1093/eur-heartj/ehm342

13. van Waning JI, Caliskan K, Hoedemaekers YM, van SpaendonckZwarts KY, Baas AF, Boekholdt SM et al. Genetics, Clinical Features, and Long-Term Outcome of Noncompaction Cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology. 2018;71(7):711–22. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.12.019

14. Stämpfli SF, Erhart L, Hagenbuch N, Stähli BE, Gruner C, Greutmann M et al. Prognostic power of NT-proBNP in left ventricular non-compaction cardiomyopathy. International Journal of Cardiology. 2017;236:321–7. DOI: 10.1016/j.ijcard.2017.02.064

15. Arenas IA, Mihos CG, DeFaria Yeh D, Yucel E, Elmahdy HM, Santana O. Echocardiographic and clinical markers of left ventricular ejection fraction and moderate or greater systolic dysfunction in left ventricular noncompaction cardiomyopathy. Echocardiography. 2018;35(7):941–8. DOI: 10.1111/echo.13873

16. Oechslin E, Jenni R. Left ventricular non-compaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? European Heart Journal. 2011;32(12):1446–56. DOI: 10.1093/eurheartj/ehq508

17. Casas G, Limeres J, Oristrell G, Gutierrez-Garcia L, Andreini D, Borregan M et al. Clinical Risk Prediction in Patients With Left Ventricular Myocardial Noncompaction. Journal of the American College of Cardiology. 2021;78(7):643–62. DOI: 10.1016/j.jacc.2021.06.016

18. Ramchand J, Podugu P, Obuchowski N, Harb SC, Chetrit M, Milinovich A et al. Novel Approach to Risk Stratification in Left Ventricular Non‐Compaction Using A Combined Cardiac Imaging and Plasma Biomarker Approach. Journal of the American Heart Association. 2021;10(8):e019209. DOI: 10.1161/JAHA.120.019209

19. Zhou H, Lin X, Fang L, Zhu W, Zhao X, Ding H et al. Prolonged QTc indicates the clinical severity and poor prognosis in patients with isolated left ventricular non-compaction. The International Journal of Cardiovascular Imaging. 2017;33(12):2013–20. DOI: 10.1007/s10554-017-1209-9

20. Ekizler FA, Cay S, Ulvan N, Tekin Tak B, Cetin EHO, Kafes H et al. Importance of lead aVR on predicting adverse cardiac events in patients with noncompaction cardiomyopathy. Annals of Noninvasive Electrocardiology. 2020;25(3):e12719. DOI: 10.1111/anec.12719

21. Ichida F. Left ventricular noncompaction − Risk stratification and genetic consideration. Journal of Cardiology. 2020;75(1):1–9. DOI: 10.1016/j.jjcc.2019.09.011

22. Stöllberger C, Wegner C, Finsterer J. CHADS2- and CHA2DS2VASc Scores and Embolic Risk in Left Ventricular Hypertrabeculation/Noncompaction. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases. 2013;22(6):709–12. DOI: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2011.10.014

23. Kido K, Guglin M. Anticoagulation Therapy in Specific Cardiomyopathies: Isolated Left Ventricular Noncompaction and Peripartum Cardiomyopathy. Journal of Cardiovascular Pharmacology and Therapeutics. 2019;24(1):31–6. DOI: 10.1177/1074248418783745

24. Chimenti C, Lavalle C, Magnocavallo M, Alfarano M, Mariani MV, Bernardini F et al. A proposed strategy for anticoagulation therapy in noncompaction cardiomyopathy. ESC Heart Failure. 2022;9(1):241–50. DOI: 10.1002/ehf2.13694

25. Saguner AM, Ganahl S, Baldinger SH, Kraus A, Medeiros-Domingo A, Nordbeck S et al. Usefulness of Electrocardiographic Parameters for Risk Prediction in Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. The American Journal of Cardiology. 2014;113(10):1728–34. DOI: 10.1016/j.amjcard.2014.02.031

26. Благова О.В., Лутохина Ю.А., Вариончик Н.В., Соловьева Е.А., Букаева А.А., Шестак А.Г. и др. Стратификация риска внезапной смерти и критерии отбора на имплантацию дефибриляторов у больных с кардиомиопатиями (дилатационной, аритмогенной правожелудочковой, некомпактным миокардом). Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2018;6(3):34–49. DOI: 10.24411/2308-1198-2018-13004

27. Sigvardsen PE, Fuchs A, Kühl JT, Afzal S, Køber L, Nordestgaard BG et al. Left ventricular trabeculation and major adverse cardiovascular events: the Copenhagen General Population Study. European Heart Journal - Cardiovascular Imaging. 2021;22(1):67–74. DOI: 10.1093/ehjci/jeaa110

28. Благова О.В., Павленко Е.В., Вариончик Н.В., Недоступ А.В., Седов В.П., Коган Е.А. и др. Миокардит как закономерный феномен у больных с первичным некомпактным миокардом: диагностика, лечение и влияние на исходы. Российский кардиологический журнал. 2018;23(2):44-52. DOI: 10.15829/1560-4071-2018-2-44-52

29. Jefferies JL. Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy: New Clues in a Not So New Disease? Journal of the American Heart Association. 2021;10(2):e018815. DOI: 10.1161/JAHA.120.018815

30. Vaidya VR, Lyle M, Miranda WR, Farwati M, Isath A, Patlolla SH et al. Long‐Term Survival of Patients With Left Ventricular Noncompaction. Journal of the American Heart Association. 2021;10(2):e015563. DOI: 10.1161/JAHA.119.015563

31. Feng Y, Ning L, Zhang J, Wang H, Zhang H, Zhang R et al. Prognosis and subtype analysis of left ventricular noncompaction in adults: A retrospective multicenter study. Clinical Cardiology. 2023;46(4):390–6. DOI: 10.1002/clc.23991

32. Cuevas J, Ptaszynski R, Cigarrán H, Calvo J, Martín M. Left ventricular noncompaction cardiomyopathy: Recent advances. Kardiologia Polska. 2022;80(5):529–39. DOI: 10.33963/KP.a2022.0089