cardioКардиологияKardiologiia0022-90402412-5660Kardiomag10.18087/cardio.2022.1.n1049cardio-1049Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASE REPORTСлучай прижизненной диагностики изолированного первичного амилоидоза сердцаCase of lifetime diagnosis of isolated primary amyloidosis of the hearthttps://orcid.org/0000-0001-8982-5292ДемкоИ. В.DemkoI. V.

д.м.н., профессор, заведующий кафедрой внутренних болезней и иммунологии с курсом ПО

MD, PhD, professor, Head, Department of internal diseases and immunology with a course of postgraduate education

demko64@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2528-9037ПелиновскаяЛ. И.PelinovskayaL. I.

к.м.н., ассистент кафедры внутренних болезней и иммунологии с курсом ПО

PhD, assistent, Department of internal diseases and immunology with a course of postgraduate education

peliiv@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6896-877XКрапошинаА. Ю.KraposhinaA. Yu.

к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней и иммунологии с курсом ПО

PhD, associate professor, Department of internal diseases and immunology with a course of postgraduate education

angelina-maria@inbox.ruСелинВ. Е.SelinV. E.

ассистент кафедры патологической анатомии им. проф. П.Г.Подзолкова

Assistant, Department of pathological anatomy named after prof. P.G. Podzolkova

selin143@mail.ruРязановА. Е.RyazanovA. E.

заведующий отделением кардиологии №1

Head, Cardiology department No. 1

cordaron2014@yandex.ruВеригоЯ. И.VerigoYa. I.

к.м.н., врач кардиолог отделения кардиологии №1

PhD, doctor cardiologist, Cardiology department № 1

yana.verigo@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7298-8965МосинаВ. А.MosinaV. A.

к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней и иммунологии с курсом ПО

PhD, associate professor, Department of internal diseases and immunology with a course of postgraduate education

carolina@kraslan.ruФГБОУ ВО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, КрасноярскРоссияKrasnoyarsk state medical university by prof. Voino-Yasenetsky V.F., KrasnoyarskRussian FederationКГБУЗ ККБ "Краевая клиническая больница", КрасноярскРоссияRegional clinical hospital, KrasnoyarskRussian Federation202231012022621106108Copyright © Kardiomag, 20222022KardiomagKardiomaghttps://cardio.elpub.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://cardio.elpub.ru/jour/article/view/1049

Представлен случай прижизненной диагностики тяжелого редкого заболевания сердца – изолированного первичного амилоидоза. Клинически заболевание дебютировало сердечной недостаточностью (СН), которая была рефрактерна к лечению, химиотерапия была неэффективной и плохо переносилась больной. В основу диагностики легло сочетание рефрактерной СН с изменениями по данным эхокардиографии (дилатация предсердий, малый размер полости левого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки с наличием в ней гиперэхогенных включений по типу «зернистого свечения») и изменениями по данным контрастной магнитно-резонансной томографии сердца. Диагноз амилоидоза был подтвержден результатами патогистологического исследования материала, полученного при аутопсии.

The article presents a case of intravital diagnosis of a rare heart disease, isolated primary amyloidosis. The clinical onset of the disease was heart failure (HF) that was resistant to treatment; chemotherapy was ineffective and was poorly tolerated by the patient. The diagnostics was based on a combination of refractory HF and changes in echocardiography data (atrial dilatation, small size of the left ventricular cavity, interventricular septal hypertrophy with the presence of hyperechoic inclusions of the “granular fluorescence” type), and changes detected by contrast-enhanced cardiac magnetic resonance imaging. The diagnosis of amyloidosis was confirmed by results of pathohistological examination of the material obtained during autopsy.

Первичный амилоидоз сердцадиагностикалечениеPrimary cardiac amyloidosisdiagnosticstreatmentКонфликт интересов не заявлен.No conflict of interest is reported.ReferencesУхолкина Г.Б., Кучин Г.А., Бычкова О.П., Чихирев О.А. Амилоидоз сердца в клинической практике. Журнал Сердечная Недостаточность. 2016;17(1):57-68. DOI: 10.18087/rhfj.2016.1.2201Ukholkina G.B., Kuchin G.A., Bychkova O.P., Chikhirev O.A. Cardiac amyloidosis in clinical practice. Russian Heart Failure Journal. 2016;17(1):57– 68. DOI: 10.18087/rhfj.2016.1.2201Gillmore JD, Wechalekar A, Bird J, Cavenagh J, Hawkins S, Kazmi M et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis. British Journal of Haematology. 2015;168(2):207–18. DOI: 10.1111/bjh.13156Gillmore JD, Wechalekar A, Bird J, Cavenagh J, Hawkins S, Kazmi M et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis. British Journal of Haematology. 2015;168(2):207–18. DOI: 10.1111/bjh.13156Grogan M, Scott CG, Kyle RA, Zeldenrust SR, Gertz MA, Lin G et al. Natural History of Wild-Type Transthyretin Cardiac Amyloidosis and Risk Stratification Using a Novel Staging System. Journal of the American College of Cardiology. 2016;68(10):1014–20. DOI: 10.1016/j.jacc.2016.06.033Grogan M, Scott CG, Kyle RA, Zeldenrust SR, Gertz MA, Lin G et al. Natural History of Wild-Type Transthyretin Cardiac Amyloidosis and Risk Stratification Using a Novel Staging System. Journal of the American College of Cardiology. 2016;68(10):1014–20. DOI: 10.1016/j.jacc.2016.06.033Жданова Е.А., Гудкова К.В., Рамеев В.В., Сафарова А.Ф., Моисеев С.В. Современные представления об амилоидозе сердца. Кардиология. 2013;53(12):70-8Zhdanova E.A., Gudkova K.V., Rameev V.V., Safarova A.F., Moiseev S.V. Modern Conceptions of Cardiac Amyloidosis. Kardiologiia. 2013;53(12):70–8.Демко И.В., Пелиновская Л.И., Мосина В.А., Крапошина А.Ю., Гордеева Н.В., Соловьева И.А. и др. Случай первичного амилоидоза с поражением сердца и перикарда в практике кардиолога. Российский кардиологический журнал. 2017;22(2):103-5. DOI: 10.15829/1560-4071-2017-2-103-105Demko I.V., Pelinovskaya L.I., Mosina V.A., Kraposhina A.Yu., Gordeeva N.V., Solovyova I.A. et al. Case of primary amyloidosis with involvement of the heart and pericardium in cardiology practice. Russian Journal of Cardiology. 2017;22(2):103–5. DOI: 10.15829/1560-4071-2017-2-103-105Мершина Е.А. Магнитно-резонансная томография сердца в дифференциальной диагностике кардиомиопатий. Терапия. 2019;5(4(30)):70-8Mershina E.A. Cardiac magnetic resonance imaging in differential diagnosis of cardiomyopathies. Therapy. 2019;5(4(30)):70–8.Жиров И.В., Сафиуллина А.А., Неволина А.В., Сергиенко В.Б., Терещенко С.Н. Изолированный предсердный амилоидоз - состояние проблемы. Клиническая фармакология и терапия. 2018;27(3):48-52Zhirov I.V., Safiullina A.A., Nevolina A.V., Sergienko V.B., Tereshenko S.N. Isolated atrial amyloidosis - current state. Clinical pharmacology and therapy. 2018;27(3):48–52.Галеева З.М., Галявич А.С., Балеева Л.В., Галимзянова Л.А., Рафиков А.Ю., Гизатуллина Н.Ф. и др. Случай амилоидоза в кардиологической практике. Кардиология. 2019;59(1):93-6. DOI: 10.18087/cardio.2019.1.10221Galeeva Z.M., Galyavich A.S., Baleeva L.V., Galimzyanova L.A., Rafikov A.Yu., Gizatullina N.F. et al. The Case of Amyloidosis in Cardiological Practice. Kardiologiia. 2019;59(1):93–6. DOI: 10.18087/cardio.2019.1.10221Терещенко Ю.А., Панченко Т.Л., Матвеева И.В. Первичный амилоидоз: трудности диагноза. Сибирское медицинское обозрение. 2010;5(65):73-6Tereshchenko Yu.A., Panchenko T.L., Matveeva I.V. Primary amyloidosis: difficulty in diagnostics. Siberian Medical Review. 2010;5(65):73–6.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.